Polysaccharide Storage Myopathy, zkráceně PSSM, je geneticky podmíněné metabolické onemocnění svalů, které dnes patří mezi nejčastěji řešené „novodobé“ problémy u koní mnoha plemen po celém světě. Ačkoli se toto onemocnění může zpočátku projevovat nenápadně, jeho vliv na zdraví, výkonnost i dlouhodobou pohodu koně může být velmi vážný. Správná diagnostika a především vhodný management však mohou koni umožnit plnohodnotný a aktivní život.

Obsah

• Co je PSSM?
• Jaké jsou obecné příznaky PSSM?
• Typy PSSM: Proč je důležité rozlišovat mezi PSSM1 a PSSM2?
  • PSSM typu 1 (PSSM1)
  • PSSM typu 2 (PSSM2)
• Jak se PSSM diagnostikuje?
• Léčba neexistuje. Co ale existuje: správný management
  • Výživa koní s PSSM – klíč k úspěchu
  • Trénink a pohyb u koní s PSSM
• Běžná chovatelská praxe: Co očekávat od života s PSSM koněm
• Chov a genetika – proč by se PSSM koně neměli zapojovat do reprodukce
• Závěr - PSSM není konec. Je to výzva, kterou lze zvládnout
• FAQ – Nejčastější otázky o PSSM

Co je PSSM?

PSSM u koní je geneticky podmíněné metabolické onemocnění svalů, které narušuje způsob, jakým svalové buňky pracují. Aby sval správně fungoval, potřebuje energii. Tu čerpá především z glykogenu, což je uložená forma glukózy. Koně s PSSM mají ve svalových buňkách poruchu zpracování tohoto glykogenu nebo poruchu funkce svalových vláken.

Výsledkem je to, že svaly:

• špatně hospodaří s energií

• dochází v nich k nadměrnému hromadění polysacharidů

• mají zhoršenou schopnost pracovat při zátěži

• mohou být náchylné k bolestivým křečím a ztuhlosti

U některých koní jsou projevy velmi mírné a majitel je roky přehlíží, u jiných může dojít až k tzv. „tied-up“ (záchvat akutní myopatie), kdy je kůň extrémně bolestivý, ztuhlý a neschopný pohybu.

PSSM se vyskytuje u široké škály plemen, ale nejčastěji byla popsána u quarter horse, paint horse a appaloos, dále u chladnokrevníků, jako je belgický kůň, peršeron či norik, a také u teplokrevníků (například oldenburků, hanoveráků nebo trakénů) a mnoha poníků. U arabských koní se PSSM objevuje rovněž, i když u nich bývají častější jiné typy než PSSM1. Přesto může toto onemocnění postihnout prakticky jakéhokoli koně, bez ohledu na plemeno či způsob využití.

PSSM však není pouze „problém se svaly“. Ovlivňuje celý pohybový aparát koně – od schopnosti nést jezdeckou váhu, přes koordinaci pohybů až po psychiku, protože dlouhodobá bolest vede u některých koní k frustraci, napětí nebo obranným reakcím. Mnoho koní s PSSM se často jeví jako neochotní či tvrdohlaví, ale ve skutečnosti reagují na diskomfort, který není na první pohled viditelný. Tato skutečnost vede k častým nedorozuměním v tréninku, kdy jsou koně za nežádoucí chování trestáni, místo aby se problém řešil z fyziologického hlediska.

Jaké jsou obecné příznaky PSSM?

PSSM se může projevovat velmi různorodě a jeho příznaky se často liší nejen podle typu onemocnění, ale i podle každého jednotlivého koně. Někteří koně mají projevy jen mírné a nenápadné, jiní mohou zažít výrazné svalové potíže. Přesto existuje několik znaků, které se u koní s PSSM objevují poměrně často a mohou majiteli napovědět, že něco není v pořádku.

Mezi nejběžnější příznaky patří především ztuhlost během práce nebo po ní, kdy kůň působí, jako by se nedokázal volně rozejít nebo se „rozcvičit“. Objevují se také svalové záškuby, třes či drobné křeče, které mohou být viditelné například na pleci, boku nebo zádi. Mnoho koní je navíc citlivých na dotek v oblasti zad, hůře snáší sedlání nebo při čištění ustupují, jako by je dotyk bolel.

Dalším častým příznakem je neochota pracovat, někdy mylně označovaná jako „lenost“ nebo neposlušnost. Koně mohou mít potíže s couváním, přechody nebo ohnutím na jednu či obě strany. Také bývají výrazně citlivější na jakoukoli nepravidelnost v tréninku – po dni volna se mohou pohybovat hůře, být ztuhlejší nebo méně ochotní spolupracovat. U některých koní se objevuje i ztráta koordinace, zakopávání nebo typické „překračování zadníma“.

V závažnějších případech může dojít ke stavu známému jako „tied-up“ (akutní myopatie). Tento stav se objevuje především u některých typů PSSM a je velmi bolestivý a nebezpečný. Kůň se náhle zastaví, odmítá se dál hýbat a často se silně potí. Svaly na zádi bývají tvrdé a bolestivé, koni se může zrychlit tep a dech, a dokonce se může objevit tmavě zbarvená moč, což signalizuje rozpadající se svalová vlákna.

Tyto obecné projevy pak mohou mít u jednotlivých typů PSSM různé specifické podoby, které si hned následně vysvětlíme.

Typy PSSM: Proč je důležité rozlišovat mezi PSSM1 a PSSM2?

Pojem PSSM se v praxi často používá jako „jedno onemocnění“, ale realita je složitější. Aktuálně se rozlišují dva hlavní typy:

PSSM typu 1 (PSSM1)

Genetická mutace GYS1 – lze spolehlivě testovat DNA testem.

PSSM1 je způsobena specifickou mutací v genu GYS1, který ovlivňuje tvorbu glykogenu ve svalech. Jedná se o autosomálně dominantní onemocnění, což znamená, že koni stačí jeden vadný gen, aby se nemoc projevila.

Typické znaky PSSM1 se nejčastěji objevují při práci nebo krátce po ní. Koně mohou působit ztuhle, neochotně jít dopředu a rychle se unavují, i když je zátěž poměrně lehká. Časté jsou také bolestivé epizody typu „tied-up“, kdy se kůň náhle zastaví, svaly na zádi jsou tvrdé, kůň se potí, třese a odmítá další pohyb – často připomíná koliku, ale problém vychází ze svalů. Příznaky se mohou projevit i v mladém věku, někdy už při prvních pokusech o ježdění, kdy kůň nevysvětlitelně „zatuhne“, couvá, nechce se ohýbat nebo provádět přechody.

U méně dramatických případů se mohou příznaky projevovat i nenápadně: kůň má nižší výkonnost, „lajdá“ zadní nohy, hůře regeneruje po zátěži, nebo druhý den po práci chodí jako „rozlámaný“. Někteří koně reagují na bolest podrážděností při sedlání nebo při dotyku v oblasti zad a zádě.

Výhodou tohoto typu onemocnění je, že PSSM1 lze jednoznačně odhalit genetickým testem z chlupů nebo krve. Ten potvrdí přítomnost mutace v genu GYS1 a umožní majiteli i chovateli vědět, s čím přesně pracují a jak správně koni nastavit další péči.

PSSM typu 2 (PSSM2)

Komplexnější skupina svalových onemocnění – genetika není jednoznačná.

PSSM2 se chová a projevuje jinak než PSSM1. Nejedná se o jedinou mutaci, ale o více odlišných svalových poruch, které byly v posledních letech označeny jako P2, P3, P4, PX či K1.

Mnozí odborníci dnes používají termín myofibrilární myopatie (MFM) pro podskupinu PSSM2.

Typické projevy PSSM2 bývají často zaměňovány za problémy s ježděním, zády nebo sedlem. Koně obvykle nezažívají klasické „tied-up“ epizody, ale přesto působí, jako by se jim nechtělo pracovat. Nejde o lenost či neposlušnost — jejich svaly jednoduše nedokážou správně fungovat a kůň se cítí nepohodlně.

Jedním z častých příznaků jsou potíže s rovnováhou a stabilitou, které se projeví například nejistotou v obratech, potížemi při nacválání nebo neochotou nést váhu na zadních nohách. Mnozí majitelé pozorují také problémy se zády a zádovými svaly, které jsou citlivé na dotek, nedokážou se správně napínat a mohou působit propadlé nebo naopak tvrdé.

Koně s PSSM2 často postrádají pružnost — špatně se ohýbají do stran, hůře pracují v přechodech a nedokážou „zapojit záď“, což vede k tomu, že se pohybují více na předku a vypadají nekoordinovaně. Po práci se může objevit bolestivost a výrazná ztuhlost následující den, jako by kůň prošel velmi náročným tréninkem, i když práce byla lehká.

Dalším typickým znakem je postupné zhoršování kvality a kondice svalů. Kůň může ztrácet svalovou hmotu na zádi, bedrech nebo krku, přestože má adekvátní výživu a práci. Tento úbytek svalů často vede majitele k podezření na špatné sedlo nebo nedostatečný trénink, ale ve skutečnosti jde o metabolický problém svalových vláken.

Diagnostika PSSM2 je náročnější než u PSSM1. Genetické testy nejsou spolehlivým ukazatelem, protože tento typ onemocnění zahrnuje několik různých svalových poruch. V praxi se proto odborníci opírají především o biopsii svalů, která ukáže strukturu svalových vláken a případné abnormální nálezy, a o klinické projevy, tedy celkový obraz chování koně, kvalitu pohybu a reakci svalů na zátěž.

Jak se PSSM diagnostikuje?

Správná diagnostika je klíčová, protože léčba PSSM1 a PSSM2 se liší.

1. Genetické testy

• PSSM1 – Ano, spolehlivě detekovatelné.

• PSSM2 – Kontroverzní. Neexistuje univerzální uznávaný genetický test.

Test se provádí z chlupů s kořínky nebo z krve.

2. Svalová biopsie

Biopsie je zlatý standard pro diagnostiku PSSM2 a souvisejících myopatií.

Vyšetřuje se:

• struktura svalových vláken

• přítomnost abnormálních bílkovin

• ukládání polysacharidů

• známky svalové degenerace a zánětu

3. Krevní testy

• hodnoty CK a AST mohou být zvýšené (po zátěži)

• nejsou však rozhodující, protože u některých koní s PSSM mohou být i zcela normální

Léčba neexistuje. Co ale existuje: správný management

PSSM nelze „vyléčit“, protože je geneticky podmíněné. Dá se ale velmi účinně kontrolovat správnou výživou a tréninkem. U mnoha koní se podaří dosáhnout téměř normálního pracovního režimu.

Výživa koní s PSSM – klíč k úspěchu

Ať už jde o PSSM1 nebo PSSM2, základ je stejný: Dieta s nízkým obsahem cukrů a škrobů (NSC).

Co omezit?

• oves, ječmen, kukuřice
• komerční müsli se škrobem
• pastevní porost s vysokým obsahem cukru (jaro, suchá léta)

Co naopak podpořit?

1. Tuk jako zdroj energie
   • Tuky poskytují stabilní energii bez skoků glykémie.
   • Vhodné zdroje:
     • rostlinné oleje (řepkový, lněný)
     • rýžové otruby
     • lněné semínko
       
       
2. Kvalitní seno s nízkým obsahem cukru
   • Ideál je < 10 % NSC.
   • Pokud má seno více cukru:
     • lze jej 30–60 minut máčet (sleje se část cukrů)
       
       
3. Aminokyseliny a svalová výživa (hlavně u PSSM2)
   • Koně s PSSM2 často špatně regenerují svaly a potřebují:
     • lysin, threonin, methionin
       • Elomin pro svaly
       • Vitamin liquid
       • Mikrop Horse Diamond Care Muscle+Condition
       • Premin plus MUSCLE na nabírání svalů
     • Vitamín E
       • vitamín E(2000–5000 IU denně) 
       • Vitamin-E + selen 
     • Selen
       • habibi selen
       • selen 
       • minerální liz pro koně s organickým selenem a vitamíny
     • Magnesium
       • Dromy Magnesium B
     • omega-3 mastné kyseliny
       
       
4. Doporučená krmiva přímo vhodná pro tyto koně
   • V nabídce Clever Horse se nachází několik krmiv, která splňují nutriční požadavky koní s PSSM a jsou vhodná jako základ nebo doplněk jejich krmné dávky. 
   • Premin Horse granule METABOLIC CARE
   • MIKROP HORSE granule
   • Musli novaequi metabolic
   • MIKROP HORSE bezobilné granule
   • Perfect Equi SUPERFIT krmivo
   • Perfect Equi granulované Vida Vital
   • Horsal Metabolic Müsli

Správné krmení je u PSSM často složitější, než se na první pohled zdá. Mnoho krmných směsí, i těch „sportovních“ nebo „pro citlivé koně“, může obsahovat překvapivě vysoké množství škrobu nebo melasy. Proto je nutné pečlivě číst složení a ideálně vybírat krmiva, která mají jasně uvedené hodnoty. V některých případech je vhodnější sestavit krmnou dávku z jednotlivých surovin – kvalitního sena, olejů a minerálních směsí.

Další specifickou skupinou jsou koně, kteří sice potřebují nízký škrob, ale zároveň nejsou schopni bez něj udržet zdravou tělesnou hmotnost. U těchto koní je nezbytné přidávat více tuku nebo vysoce stravitelných vláknin (například řepné řízky bez melasy), aby měli dostatek energie.

Trénink a pohyb u koní s PSSM

Kůň s PSSM nesmí stát bez pohybu. U tohoto onemocnění platí:

• Pohyb je lék.
• Nepravidelná zátěž je problém.

Koně reagují špatně na:

• dlouhé dny stání ve stáji

• nárazovou práci 1–2× týdně

• náhlé změny intenzity

Ideální režim:

• každodenní pohyb (ideálně pastvina + práce)

• 20–40 minut práce s postupným zahřátím

• bez nárazových rychlostních tréninků

• vyhýbat se extrémnímu chladu (někdy zhoršuje křeče)

U PSSM2:

• je důraz na stabilizaci jádra, práci v klusu, cval až později

• vhodná je práce na rovných liniích, rovnováha a jemné posilování

U koní s PSSM je také důležité sledovat, jak reagují na jednotlivé typy práce. Někteří velmi dobře prosperují při pravidelném ježdění, jiní reagují lépe na práci ze země nebo dlouhé procházky v terénu. Vhodné je také zapojení cviků na rovnováhu a propriocepci, například přechody přes kavalety nebo práci v mírném svahu. Tyto činnosti pomáhají jemně posilovat hluboké svaly, které u PSSM koní bývají oslabené.

Běžná chovatelská praxe: Co očekávat od života s PSSM koněm

Mnoho koní s PSSM1 i PSSM2 žije dlouhý, aktivní a plnohodnotný život. Klíč je ve třech věcech:

1. Správná dieta – nízký škrob, kvalitní bílkoviny, tuk.

2. Denní pohyb – žádné dny „úplně bez práce“.

3. Trpělivost – první změny se projeví za 4–12 týdnů.

Po zavedení vhodného managementu se obvykle objevuje větší ochota k pohybu, zmírnění ztuhlosti a rychlejší regenerace po práci. Celkový výraz a komfort koně se často viditelně zlepší. Jedinci, kteří dříve působili „líně“ nebo „tvrdohlavě“, mohou začít pracovat s výrazně větší chutí a aktivitou – jednoduše proto, že jejich svaly konečně fungují tak, jak mají.

Je však důležité zmínit, že nástup zlepšení může být pomalý a někdy ne zcela rovnoměrný. Koně mohou mít „lepší a horší dny“ a cesta k ideálnímu stavu zahrnuje neustálé sledování reakce na krmení, přizpůsobování tréninku a pravidelnou komunikaci s veterinářem. U některých koní je nutné upravit management i několikrát, než se najde kombinace, která jim nejlépe vyhovuje. Také věk koně může hrát roli – mladí koně mnohdy reagují rychleji než starší, kteří mají již vybudované nesprávné pohybové návyky vycházející z dlouhodobého diskomfortu.

Chov a genetika – proč by se PSSM koně neměli zapojovat do reprodukce

Protože PSSM1 je jasně geneticky dané a dominantní, chovní jedinci s mutací přenášejí nemoc dál.
Zodpovědní chovatelé by proto měli:

• testovat chovné klisny a hřebce

• vyřadit pozitivní jedince z chovu

U PSSM2 je genetická situace složitější, ale i zde se doporučuje vyřazování problematických linií.

Závěr - PSSM není konec. Je to výzva, kterou lze zvládnout

Polysaccharide Storage Myopathy je onemocnění, které může působit zpočátku děsivě. Díky dnešním znalostem však existují účinné cesty, jak koni pomoci. Klíčové je především to, že každý kůň s PSSM je individuální. Neexistuje jednotný návod, který by fungoval pro všechny. Je nutné vnímat signály těla, sledovat změny ve svalech, chuti k práci, energii a pružnosti pohybu a podle toho reagovat. Mnozí koně s PSSM dosáhli výborných sportovních výsledků, jiní se stali spolehlivými partnery pro rekreační ježdění. Důležité je, že při správné péči nemusí být PSSM překážkou pro kvalitní život ani pro hluboký vztah mezi koněm a jeho člověkem.

Nejdůležitější je:

• správná diagnostika

• jasný nutriční plán

• vyvážený tréninkový režim

• individuální přístup

Kůň s PSSM může žít dobrý život – jen potřebuje vědomého majitele.

FAQ – Nejčastější otázky o PSSM

1. 1. Dá se PSSM vyléčit?
      • Ne, PSSM je geneticky podmíněné onemocnění. Nelze jej vyléčit, ale lze jej velmi účinně řídit správným krmením, tréninkem a pravidelným pohybem. Mnoho koní může žít zcela normální život.
        
        
   2. Jaký je rozdíl mezi PSSM1 a PSSM2?
      • PSSM1 má jednu jasně definovanou genetickou mutaci (GYS1) a lze ji snadno testovat.
      • PSSM2 zahrnuje více typů svalových poruch, genetika není jednoznačná a diagnostika se opírá převážně o biopsii a klinické projevy.
        
        
   3. Může mít PSSM i kůň bez sportovní zátěže?
      • Ano. PSSM se může projevit u koně jakékoli kondice i využití. Někteří koně mají příznaky už při lehkém ježdění nebo dokonce pouze při práci ze země.
        
        
   4. Co je nejdůležitější v krmení koně s PSSM?
      • Nízký obsah škrobu a cukrů (NSC)
      • Dostatek tuku jako zdroje energie
      • U PSSM2 také kvalitní bílkoviny a aminokyseliny
      • Kvalitní, kontrolované seno
      • Správně sestavená krmná dávka je základním kamenem úspěšného managementu.
        
        
   5. Jak poznám, že má můj kůň „tied-up“?
      • Příznaky zahrnují:
        • náhlé zastavení a odmítání pohybu
        • tvrdé, bolestivé svaly na zádi
        • pocení, třes
        • rychlé dýchání a tep
        • tmavá moč 
          
          
   6. Může kůň s PSSM sportovat?
      • Ano, mnoho koní s PSSM se úspěšně účastní hobby i nižších sportovních úrovní. Důležitý je však management, pravidelnost práce, citlivé přidávání zátěže a individuální přístup.
        
        
   7. Jak rychle se projeví zlepšení po změně krmení?
      • Obvykle za 4–12 týdnů, ale záleží na typu PSSM, věku koně, kondici a míře poškození svalů. U některých koní může trvat i déle, než se svaly obnoví.
        
        
   8. Je nutné dělat biopsii?
      • Biopsie je nejpřesnější metoda pro diagnostiku PSSM2, ale ne vždy je nutná. Pokud má kůň jasný pozitivní genetický test na PSSM1, biopsie se obvykle nedělá.
        
        
   9. Je PSSM přenosná mezi koňmi?
      • Ne. PSSM není infekční. Jedná se o genetickou poruchu, takže jediná možnost přenosu je dědičnost.
        
        
   10. Měl by být kůň s PSSM vyřazen z chovu?
       • Ano, zejména u PSSM1, protože jde o dominantní genetickou mutaci. U PSSM2 je situace složitější, ale většina odborníků doporučuje nevstupovat do chovu, aby se riziko nepřenášelo dál.
         
         
   11. Pomáhají koním s PSSM doplňky stravy?
       • Ano, ale vždy pouze jako součást komplexního managementu. Prospěšné mohou být:
         • vitamín E
         • omega-3 mastné kyseliny
         • esenciální aminokyseliny
         • u některých koní speciální svalové doplňky
       • Doplňky samy o sobě nemoc neřeší, ale mohou výrazně podpořit svalovou funkci.
         
         
   12. Jaký typ pohybu je pro koně s PSSM nejlepší?
       • Pravidelný, každodenní pohyb s důrazem na rovnoměrné zahřátí, lehkou práci a postupné zvyšování zátěže. Koně s PSSM nesnášejí dlouhé pauzy ani nárazové tréninky.
         
         
   13. Může být kůň s PSSM bez práce?
       • Ne zcela. Koně s PSSM potřebují minimálně volný pohyb každý den, aby se předešlo ztuhlosti a svalovým potížím. Dlouhé stání ve stáji stav velmi zhoršuje.
         
         
   14. Je PSSM bolestivé?
       • Ano, ve svých aktivních projevech může být velmi bolestivé. Správné krmení, trénink a podpora svalů však bolest výrazně minimalizují.
         
         

Zdroje:

• Lewis, S. S., Nicholson, A. M., Williams, Z. J., & Valberg, S. J. (2017). Clinical characteristics and muscle glycogen concentrations in warmblood horses with polysaccharide storage myopathy. American Journal of Veterinary Research, 78(11), 1305–1312.
• McCue, M., Valberg, S., & Schultz, N. (2023). Polysaccharide storage myopathy (PSSM) in horses. University of Minnesota Extension.
• Premin.cz. (n. d.). Porozumění a řešení zátěžové myopatie u koní: Komplexní průvodce.